Österreichische Narkolepsie Gesellschaft

 

Behandlung der Narkolepsie

 

Ao.Prof. Dr. Birgit Högl, Universitätsklinik für Neurologie, Innsbruck

 

Mit einer Prävalenz von 0,4 – 0,6 pro 1000 gehört die Narkolepsie zu den eher häufigen neurologischen Erkrankungen, und analog zu Erhebungen aus anderen europäischen Ländern ist davon auszugehen, dass ein großer Teil der Betroffenennoch nicht diagnostiziert ist.

Die Narkolepsie manifestiert sich mit den Hauptsymptomen Tagesschläfrigkeit, Kataplexie, hypnagoge Halluzinationen und Schlafparalysen, sowie zumindest nach längerer Erkrankungsdauer oft ausgeprägten Durchschlafstörung. Die einzelnen Symptome werden individuell behandelt.

Als Therapie der ersten Wahl zur Behandlung der exzessiven Schläfrigkeit gilt derzeit Modafinil, wobei eine ausreichende Dosierung (mindestens 400 mg pro Tag) erreicht werden muß, um eine sichere Aussage über die Wirksamkeit zu machen. Bei unzureichender Wirksamkeit (genetisch determinierte Faktoren modulieren das Ansprechen auf Modafinil bei Narkolepsiepatienten) kommen suchtgiftpflichtige Stimulantien wie z.B. Methylphenidat zum Einsatz. Auch hier sollte eine ausreichende Dosierung (meist 30-60 mg/d) dem Patienten nicht vorenthalten werden. Obwohl Studien die Langzeitverträglichkeit einer Behandlung mit höheren Dosen Methylphenidat belegen, kann die Entwicklung von Toleranz und Nebenwirkungen den Erfolg beeinträchtigen. Weitere Stimulantien kommen bedarfsweise zum Einsatz. Die beste Qualität des Wachseins wird für viele Patienten durch Schlaf selbst erreicht, weshalb die Unterstützung des Patienten beim Einbau von festen Schlafpausen (in liegender Position) in seinen Tagesrhythmus, oft zu einer deutlich besseren Lebensqualität führt.

Kataplexien sind für manche Patienten das im Vordergrund stehende Symptom, da der affektive Tonusverlust im Arbeits- und Sozialleben u.U. äußerst beeinträchtigend ist. Kataplexien sprechen gut an auf trizyklische Antidepressiva (wobei meist Präparate mit anregender Wirkung wie z.B. Clomipramin oder Imipramin verwendet werden). Falls aufgrund von Nebenwirkungen die älteren Antidepressiva nicht zum Einsatz kommen können, sind Reboxetin und Venlafaxin mögliche Alternativen. SSRI werden ebenfalls empfohlen, sind jedoch bei manchen Patienten nicht ausreichend wirksam. Häufig auftretende Schlafparalysen, insbesondere in Zusammenhang mit hypnagogen Halluzinationen, können für die Betroffenen äußerst unangenehm und belastend sein. Auch hier kommen REM-Schlaf supprimierende Antidepressiva wie die o.g. zum Einsatz.

Ein zusätzliches Medikament zur Behandlung der Narkolepsie ist Gamma-Hydroxybutyrat (GHB), welches sowohl die häufig begleitende Nachtschlafstörung, als auch Tagesschläfrigkeit und möglicherweise Kataplexien positiv beeinflussen kann. Der schlechte Geschmack der Flüssigkeit, die äußerst kurze Halbwertszeit, und das Mißbrauchspotential der Substanz haben jedoch bislang die breitere Verwendung von GHB eingeschränkt.

Die Entdeckung eines Zusammenhangs zwischen dem Hypocretin/Orexin System und der Narkolepsie, sowie die seit kurzem wieder aufgenommene Suche nach einer autoimmunen Ursache könnten in Zukunft zu neuen Behandlungsmöglichkeiten führen.

 

Literatur bei der Verfasserin

 

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